Hernia diafragmática

¿Qué es una hernia diafragmática?

Una hernia diafragmática es un defecto congénito, una anomalía que se produce cuando el feto se está formando en el útero de la madre. Consiste en un orificio en el diafragma (el músculo que separa la cavidad torácica de la cavidad abdominal). En este tipo de defecto congénito, algunos de los órganos que normalmente se encuentran en el abdomen se desplazan hacia la cavidad torácica a través de este orificio anormal.

Existen dos tipos de hernia diafragmática:

• La hernia de Bochdalek. La hernia Bochdalek afecta el costado y la parte posterior del diafragma. Generalmente, el estómago, el hígado, el bazo y los intestinos se desplazan y ascienden hacia la cavidad torácica.

• La hernia de Morgagni. Este tipo de hernia afecta la parte frontal del diafragma. Generalmente, el hígado y los intestinos se desplazan y ascienden hacia la cavidad torácica.

¿Cuáles son las causas de una hernia diafragmática?

A medida que el feto crece en el útero de la madre antes del nacimiento, los diversos sistemas de órganos se desarrollan y maduran. El diafragma se forma entre la 4ª y la 12ª semana de gestación. Durante este período, también se desarrollan el esófago (el conducto que conecta la garganta con el estómago), el estómago y los intestinos.

En la hernia de Bochdalek, es posible que el diafragma no se desarrolle correctamente o que el intestino quede atrapado en la cavidad torácica cuando se forma el diafragma.

En la hernia de Morgagni, el tendón que debe desarrollarse en la mitad del diafragma no se forma correctamente.

En ambos casos, no se produce un desarrollo normal del diafragma y del tracto digestivo.

La hernia diafragmática es un trastorno multifactorial, esto significa que depende de “muchos factores”, tanto genéticos como ambientales. Se cree que varios genes de ambos padres, así como una gran cantidad de factores ambientales que los científicos aún no comprenden por completo, contribuyen a la hernia diafragmática.

La hernia de Bochdalek representa aproximadamente el 80 a 90 por ciento de la totalidad de los casos.

La hernia de Morgagni representa el 2 por ciento de la totalidad de los casos.

¿Por qué es la hernia diafragmática una preocupación?

Los pulmones se desarrollan al mismo tiempo que el diafragma y el aparato digestivo. La hernia diafragmática permite que los órganos del abdomen se desplacen hacia la cavidad torácica, en lugar de permanecer en el abdomen durante el desarrollo. Debido a que el corazón, los pulmones y los órganos del abdomen ocupan espacio en la cavidad torácica, los pulmones no tienen espacio para desarrollarse correctamente. Este subdesarrollo de los pulmones se denomina hipoplasia pulmonar.

La hernia diafragmática es una enfermedad que pone en peligro la vida. Cuando los pulmones no se desarrollan correctamente durante la gestación, el bebé puede tener dificultades para respirar después del nacimiento. Los pulmones sanos tienen millones de pequeños sacos de aire (los alvéolos), que se asemejan a globos llenos de aire. Con la hipoplasia pulmonar:

• la cantidad de sacos de aire es menor que la normal;

• los sacos de aire presentes solo pueden llenarse de aire parcialmente;

• los sacos de aire se desinflan fácilmente debido a la carencia de un líquido lubricante llamado surfactante.

Cuando el bebé presenta estas condiciones, no puede inspirar el oxígeno suficiente para mantenerse saludable.

Es posible que los intestinos tampoco se desarrollen correctamente, especialmente si no reciben suficiente irrigación sanguínea durante este proceso. El intestino necesita abundante irrigación sanguínea para desarrollarse correctamente y para estar sano y funcionar de manera adecuada.

¿Cuáles son los síntomas de una hernia diafragmática?

Frecuentemente, los síntomas de una hernia diafragmática de Bochdalek se observan al poco tiempo del nacimiento del bebé. A continuación se enumeran los síntomas más comunes de una hernia diafragmática de Bochdalek. Sin embargo, cada niño puede experimentar los síntomas de manera diferente. Los síntomas pueden incluir:

• dificultad para respirar;

• respiración rápida;

• frecuencia cardíaca rápida;

• cianosis (color azulado en la piel);

• desarrollo anormal del tórax, con un lado de mayor tamaño que el otro;

• abdomen de aspecto hundido (cóncavo o escafoide).

Un bebé que nace con una hernia de Morgagni puede presentar síntomas o no.

Los síntomas de la hernia diafragmática pueden asemejarse a los de otras afecciones o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su bebé para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica una hernia diafragmática?

Después del nacimiento, el médico de su bebé realizará un examen físico. Se tomará una radiografía de tórax para detectar anomalías en los pulmones, el diafragma y el intestino. Con frecuencia, también se realiza un análisis de sangre, denominado gasometría arterial, para evaluar la capacidad del bebé para respirar.

Otras pruebas que pueden efectuarse incluyen las siguientes:

• análisis de cromosomas en sangre (para determinar si existe un problema genético);

• ecografía cardíaca (ecocardiograma).

¿Cuál es el tratamiento para una hernia diafragmática?

El tratamiento específico será determinado por el médico de su bebé según lo siguiente:

• cuándo se diagnosticó el problema (durante la gestación o después del nacimiento);

• el estado general de salud del bebé y sus antecedentes médicos;

• la gravedad del problema;

• la tolerancia de su bebé a medicamentos específicos, procedimientos o terapias;

• su opinión o preferencia.

El tratamiento puede incluir:

• Cuidados intensivos neonatales. La hernia diafragmática es una enfermedad que pone en peligro la vida y que requiere atención en una unidad de cuidados intensivos neonatales (UCI). Los bebés que padecen este trastorno a menudo son incapaces de respirar de manera efectiva por sí mismos debido a que sus pulmones están subdesarrollados. A la mayoría de los bebés se los deberá conectar a un respirador mecánico para ayudarles a respirar.

• ECMO (oxigenación por membrana extracorpórea). Algunos bebés que sufren problemas graves quizás requieran el uso transitorio de un sistema de circulación extracorpórea denominado “ECMO”, por sus siglas en inglés. La ECMO reemplaza la función del corazón y los pulmones: aporta oxígeno al torrente sanguíneo y bombea la sangre al cuerpo. Este sistema puede utilizarse transitoriamente mientras el bebé se estabiliza y mejora.

• Cirugía. Cuando la condición del bebé mejora, la hernia diafragmática se repara mediante una operación. Se desplazan el estómago, los intestinos y los demás órganos abdominales desde la cavidad torácica hacia la cavidad abdominal. Se repara el orificio del diafragma.

Muchos bebés deberán permanecer en la UCI durante un tiempo después de la cirugía. Aunque los órganos abdominales se encuentren ahora en el lugar correcto, los pulmones permanecen aún subdesarrollados. Frecuentemente, el bebé necesitará asistencia respiratoria durante un período después de la operación. Una vez que el bebé ya no necesite la ayuda del respirador artificial, es posible que todavía necesite oxígeno y medicamentos que lo ayuden a respirar durante algunas semanas, meses o años.

¿Puede haber problemas en el futuro?

Los bebés que nacen con hernia diafragmática pueden tener problemas a largo plazo y a menudo necesitan un seguimiento periódico después de recibir el alta del hospital.

Muchos bebés padecerán una enfermedad pulmonar crónica y es posible que requieran oxígeno o medicamentos que los ayuden a respirar durante algunas semanas, meses o años.

Muchos tendrán reflujo gastroesofágico. El ácido y los líquidos del estómago ascienden al esófago (el conducto que conecta la garganta con el estómago) y pueden causar pirosis, vómitos, trastornos alimenticios o problemas pulmonares. El reflujo gastroesofágico a menudo se puede controlar con medicamentos que prescribe el médico de su hijo.

Algunos bebés tendrán dificultades para crecer. Esto se conoce como dificultad de desarrollo. Los niños que sufren los problemas pulmonares más graves tienen mayor probabilidad de presentar problemas de crecimiento. Debido a la enfermedad, a menudo requieren más calorías que un bebé normal para crecer y estar más saludables. El reflujo gastroesofágico también puede causar problemas de alimentación, que impiden que el niño ingiera lo necesario para crecer.

Algunos bebés pueden tener problemas de desarrollo. Es posible que no puedan rodar, sentarse, gatear, pararse o caminar al mismo tiempo que lo hacen los bebés sanos. La fisioterapia, la terapia del habla y la terapia ocupacional suelen ser útiles para que estos bebés adquieran fuerza muscular y coordinación.

Algunos bebés pueden presentar algún grado de pérdida de la audición. Se debe efectuar un examen auditivo antes del alta del hospital.

Consulte al médico de su bebé para obtener información con respecto al pronóstico.